Cystic AdenomatoidMalformation

Pulmonary Malformations

Congenital Lobar Emphysema

Cystic Adenomatoid Malformation

Bronchopulmonary Sequestration

Hypogenetic Lung Syndrome

Bronchogenic Cyst

Pulmonary ArteriovenousMalformation

Cystic Adenomatoid MalformationGeneral

Form of pulmonary hamartoma occurring inutero between 4-10th week

Most often found in infants, sometimesadults

No lobar preference (unlike lobaremphysema)

Solid in infants, more cystic in children

Cystic Adenomatoid MalformationGeneral

Communicate with tracheobronchial tree

DDx from intralobar sequestration which usuallydon’t

Supplied by pulmonary circulation

Cystic Adenomatoid MalformationTypes

Type 1 (50%) — single or multiple large cysts

Excellent prognosis following resection

Type 2 (40%)— Multiple cysts < 12 mm

Poor prognosis 2° associated congenitalanomalies

Type 3 (10%) — solitary mass withmicroscopic cysts

Poor prognosis 2° hypoplasia of lung

Cystic Adenomatoid MalformationX-ray

Unilateral mass with well-definedmargins and numerous air-containing cysts

Space occupying leads to shift ofheart and mediastinum away fromlesion

Cystic Adenomatoid MalformationX-ray

Occasionally present as solid masswhich evolves into cystic mass

Remainder of lung may behypoplastic

On fetal US – fetal ascites andpolyhydramnios

Cystic Adenomatoid MalformationClinical

Respiratory distress and cyanosis infirst week of life in 2/3

Incidentally found later in life in 1/3

25% with lesion are stillborn

Cystic Adenomatoid MalformationDDX

Sequestration (no polyhydramnios)

Diaphragmatic hernia or rupture

Congenital lobar emphysema

Bronchogenic cyst